-

This thesis is devoted to an in-depth examination of the various effects of disorder in the cuprate high-temperature superconductors.

Lysosomal storage disorders (LSDs) are a group of orphan diseases characterized by lysosomal dysfunction or impaired lysosomal catabolism and affect collectively about 1 in 5000 live births.

Lysosomal glycosidases are acid hydrolases that fragment glycoconjugates in lysosomes.

The research described in this thesis combines the latest insights in lysosomal function with lysosome centred cell signalling.

Voor veel scheikundigen aan de universiteit is het de ultieme droom: een middel ontwikkelen dat écht bij patiënten terechtkomt. Maar de weg daarnaartoe is lang en onzeker. Nu mag het Leidse middel nizubaglustat door naar de derde fase van klinisch onderzoek. Dat is mogelijk dankzij een investering van…

Emoties en de psychosociale ontwikkeling van kinderen met en zonder Taal Ontwikkelingsstoornis

Advanced mass spectrometry of glycosphingolipids takes the central stage in this thesis. Investigations focus on characterization of glycosphingolipid metabolism in health and disease with emphasis to the detection and accurate quantitation of known and so far unknown glycosphingolipids and closely…

Promotie

Promotores: H.S. Overkleeft, G.A. van der Marel, Co-promotor: B.I. Florea

The lysosomal β-glucosidase named glucocerebrosidase (GCase) is a retaining β-glucosidase that hydrolyzes the glycosphingolipid glucosylceramide (GlcCer) to ceramide and glucose at acid pH.

The studies described in this thesis deal with glycosidases, in particular alpha-galactosidases.

Glycosidases are essential in fundamental biological processes and are responsible for the degradation of most (oligo)saccharides, glycolipids and glycoproteins.

The main aim of my Ph.D. thesis is to further explore the value of using early developing zebrafish larvae (up to 5 dpf) as a model to study anxiety-like behaviour and their pharmacological modulation with drugs.

In een recente studie tonen dr. Moji Aghajani en collega’s aan dat jongeren met een ernstige vorm van Conduct Disorder (CD) -met beperkte prosociale emoties- opvallend veel hersencapaciteit nodig hebben om emotionele gezichten te kunnen lezen. Deze effecten werden gevonden in vergelijking met CD-jongeren…

This thesis describes biochemical investigations of glucocerebrosidase (GBA), the lysosomal β- glucosidase that is deficient in Gaucher disease (GD).

Promotor: Prof.dr. C.W.J. Beenakker

Op 17 april verdedigde Evert-Jan Govaers het proefschrift 'Ministers van Staat: onbekend en bemind; van podium naar de coulissen?'. Het promotieonderzoek is begeleid door Wim Voermans.

Het staats- en bestuursrecht geeft de regels, aan de hand waarvan maatschappelijke vraagstukken door de overheid worden opgelost.

Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA1) is a lysosomal enzyme that degrades glucolipids with its main substrate being glucosylceramide (GlcCer). Defects in the GBA1 gene lead to glycosphingolipidosis Gaucher disease (GD), in which the hydrolysis of GlcCer is impaired and therefore, it accumulates in…

The ideas underlying this thesis are that lipidomics may improve the diagnosis of liver metabolic diseases, and can provide further insights into the underlying pathophysiology of these diseases.

Optimalisatie, werkingsmechanismen en voorspellers van het resultaat van lichttherapie bij depressie: Een multicenter gerandomiseerde trial

The research described in this thesis has, using the zebrafish as a model system, shed new light on the intricate relationship between TB and DM2, in particular on the role of leptin, SHP-1 and glucocorticoids.

De master Staats- en bestuursrecht besteedt aandacht aan de wisselwerking tussen nationaal & Europees recht. Dit is een afstudeerrichting van de master Rechtsgeleerdheid.

The long-held desire - to link structure directly to function and to explain molecular mechanisms based on basic chemical or physical principles - is finally coming closer, satisfying not only our scientific curiosity but also offering new solutions to the many challenges in the field of health, energy…

This Thesis describes the design, synthesis and evaluation as glycoprocessing enzyme inhibitors of focused libraries of iminosugars.

Alle spelers op het wereldtoneel opereren strategisch om hun belangen veilig te stellen. Politicologen aan de Universiteit Leiden maken dit grillige krachtenspel inzichtelijk. Hun onderzoek helpt kiesgerechtigden, Ngo’s, overheden en internationale organisaties om slimme keuzes te maken in een complexe…

Na tientallen jaren waarin autocratieën in de meeste internationale organisaties werden gemarginaliseerd, hebben de opkomst van China, de steeds autocratischer wordende wending in Rusland en het toenemende belang van machten als hybride regimes geleid tot een nieuwe realiteit waarin diverse niet-liberale…

Samen met wetenschappers van over de hele wereld streeft de ENIGMA-Anxiety Werkgroep ernaar om meer inzicht te krijgen in de neurobiologische karakteristieken van angststoornissen.

Boek over de totstandkoming van het Koninkrijk der Nederlanden, onder redactie van onder andere Henk te Velde.

In this thesis, bioorthogonal chemistry is combined with correlative light-electron microscopy to selectively label and study pathogenic intracellular bacteria within the host immune cell.

The effective treatment of tuberculosis (TB) remains a major challenge to global health.

Hoe zorgen vroegmoderne staten voor effectief bestuur in moeilijke omstandigheden? In EMStaD JEMEN staat een land centraal dat vanwege zijn geografische, religieuze en sociale complexiteit tegenwoordig wordt beschouwd als een failed state: Jemen.

Lezing

In september 2012 verscheen onder redactie van T. Bosch en L. Wessels het boek 'Nationalisme, naties en staten. Europa vanaf circa 1800 tot heden'. Dit fraai uitgegeven werk (704 blz.) is een product van de samenwerking tussen de Open Universiteit en Uitgeverij Vantilt.

Een lijst met wetenschappelijke publicaties samengesteld door het team van het TRIXY Expertisecentrum.

A neurocognitive investigation of the development of social performance monitoring in youth growing up in stressful versus non-stressful environments

Glycosidases are important enzymes in the turnover of polysaccharides and glycoconjugates, and are involved in a range of human pathologies including genetic disorders such as Gaucher and Pompe disease, but also in various cancers.

Leidse wetenschappers onderzoeken in hoeverre Aziatische burgers in de praktijk aanspraak kunnen maken op rechten, die ze op papier hebben. Aan de hand van die kennis adviseren ze overheden en NGO's hoe de situatie voor (vooral arme) burgers verbeterd kan worden.

Glycoside hydrolases (glycosidases/GHs) are widely abundant enzymes in all kingdoms of life and are important biocatalysts that catalyze the hydrolysis of glycosidic linkages in oligo/polysaccharides, glycoproteins and glycolipids with tremendous efficiency

Control of infectious diseases poses continuous challenges for human health.